Inibitore della C1 esterasi

Siero, 1ml

Il C1-INH è l’unico inibitore dei componenti di complemento attivati C1r e C1s, che si trovano all’inizio delle tradizionali vie di attivazione complementare. L’inibitore C1 impedisce una eccessiva attivazione del sistema complemento. Inoltre è l’inibitore plasmatico più importante da un punto di vista fisiologico per il fattore di coagulazione attivo XII (FXIIa) e per la callicreina, con cui forma rapidamente e irreversibilmente un complesso inattivo. La formazione ha luogo negli epatociti.
Un deficit ereditario dell’inibitore C1 provoca edema ereditario angioneurotico. La trasmissione è autosomica dominante con penetranza incompleta. Si può verificare gonfiore del volto, degli arti inferiori, delle vie respiratorie e degli organi addominali (dolori crampiformi, diarrea). L’angioedema ereditario può essere causato da un disturbo della sintesi di C1-INH (concentrazione ridotta) oppure da un’insufficienza funzionale (attività ridotta) del C1-INH.
Diminuzione dei valori: angioedema ereditario. Angioedema acquisito: linfoma, mieloma multiplo, CLL, cirrosi epatica, preeclampsia, polmonite.
Nota aggiuntiva: in caso di disturbo funzionale del C1-INH la concentrazione è normale, mentre la funzione è ridotta. In questi casi si deve eseguire la determinazione funzionale (vedere sezione relativa). Con angioedema ereditario anche i valori di C2, C4 e CH100 sono ridotti. Con angioedema acquisito si ha anche l’abbassamento dei valori di C1q, C2 e C4.