C1-Esterase-Inhibitor

Serum, 1ml

C1-Esterase-Inhibitor ist der einzige Inhibitor für die aktivierten Komplementkomponenten C1r und C1s, die am Beginn des klassischen Weges der Komplementaktivierung stehen. Der C1-Inhibitor verhindert daher eine überschiessende Aktivierung des Komplementsystems. Ausserdem ist er der physiologisch bedeutendste plasmatische Inhibitor für den aktiven Gerinnungsfaktor XII (FXIIa) und für Kallikrein, mit denen er schnell und irreversibel einen inaktiven Komplex bildet. Die Bildung erfolgt in den Hepatozyten.
Ein erblicher Mangel an C1-Inhibitor ruft das hereditäre angioneurotische Ödem hervor. Die Vererbung erfolgt autosomal dominant mit inkompletter Penetranz. Dabei kommt es episodisch zu Schwellungen des Gesichtes, der Extremitäten, der Luftwege und der Abdominalorgane (krampfartige Schmerzen, Diarrhoe). Das hereditäre Angiooedem kann durch eine Synthesestörung von C1-INH (verminderte Konzentration) oder durch eine funktionelle Insuffizienz (Aktivität vermindert) des C1-INH verursacht sein.
Erniedrigt: hereditäres Angiooedem. Erworbenes Angiooedem: Lymphome, multiples Myelom, CLL, Leberzirrhose, Praeklampsie, Pneumonien.
Hinweis: Bei funktioneller Störung des C1-INH ist die Konzentration normal, die Funktion aber reduziert. In diesen Fällen muss die funktionelle Bestimmung erfolgen (siehe dort). Beim hereditären Angiooedem sind gleichzeitig C2, C4 und CH100 erniedrigt. Beim erworbenen Angiooedem zusätzliche Erniedrigung von C1q, C2, C4.