Acido δ-amino-levulinico

Urina o urina 24h, 5ml

urina 24h: specificare la quantità totale

L’acido delta-aminolevunilico è un prodotto intermedio della biosintesi della porfirina. Si forma dal succinil coenzima A, glicina e piridossalfosfato con l’ausilio della sintetasi dell’acido aminolevulinico. Il porfobilinogeno si forma dalla condensazione di due molecole ALA con l’ausilio della dell’enzima PBG sintetasi.
Aumento dei valori: porfirie epatiche acute: porfiria acuta intermittente, coproporfiria ereditaria, porfiria variegata, porfiria cutanea tarda.
Attacchi acuti nei malati di porfiria possono essere scatenati da farmaci (induzione dell’enzima della sintetasi δ-ALA): barbiturici, sulfamidi, aminopirina, griseofulvina, contraccettivi orali.
Intossicazione da piombo: l’inibizione della sintetasi PBG causa un aumento di δ-ALA nel sangue. A causa dell’accumulo di piombo nel midollo osseo si possono rilevare valori falsamente normali di δ-ALA nel sangue. Al contrario, il δ-ALA nelle urine si mantiene elevato almeno per 1 anno dopo il rilevamento dell’intossicazione da piombo.
Nota aggiuntiva: si consiglia la determinazione totale di porfobilinogeni, della porfirina e della δ-ALA. La δ-ALA può essere normale nella fase latente di una porfiria epatica. In caso di porfiria eritropoietica: valori negli intervalli di riferimento.
vedi inoltre porfirine