δ-Aminolävulinsäure

Urin oder 24h Urin, 5ml

24h Urin mit Angabe der Gesamtmenge

Die Delta-Aminolävulinsäure ist ein Zwischenprodukt bei der Porphyrinbiosynthese. Aus Succinyl-Coenzym A, Glycin und Pyridoxalphosphat entsteht mit Hilfe der d-Aminolaevulinsäure-Synthetase die Aminolaevulinsäure. Durch Kondensation von zwei Molekülen ALA entsteht mit Hilfe des Enzyms PBG-Synthetase das Porphobilinogen.
Erhöht: akute hepatische Porphyrien: akute intermittierende Porphyrie (AIP), hereditäre Koproporphyrie, Porphyria variegata (PV), Porphyria cutanea tarda (PCT).
Akute Anfälle bei an Prophyrie Erkrankter können durch Arzneimittel verursacht werden (Induktion des Enzyms δ-ALS-Syntethase): Barbiturate, Sulfonamide, Aminopyrine, Griseofulvin, orale Kontrazeptiva;
Bleiintoxikation: Durch Hemmung der PBG-Synthetase kommt es zu einem Anstieg von δ-ALS im Blut. Wegen der Speicherung von Blei im Knochenmark kann es auch zu falsch normalen δ-ALS-Blutwerten kommen. Im Gegensatz dazu bleibt δ-ALS im Urin mindestens 1 Jahr nach festgestellter Bleiintoxikation erhöht.
Hinweise: Die gemeinsame Bestimmung von Porphobilinogen, der Porphyrine und der δ-ALS wird empfohlen. δ-ALS kann in der Latenzphase einer hep. Porphyrie normal sein. Bei Erythropoetischen Porphyrien: Werte im Normbereich.
siehe auch Porphyrine
siehe Porphyrie-Diagnostik